Лечение болезни Штурге-Вебера

Болезнь Штурге-Вебера – это заболевание, характеризующееся образованием ангиом (плоских сосудистых опухолей, сосудистых пятен) на коже лица и в мозговых оболочках, а также повышением внутриглазного давления (глаукома).

Причиной развития болезни Штурге-Вебера является нарушение генетического материала, которое передаётся по аутосомно-доминантному, иногда аутосомно-рецессивному типу.

Одновременное поражение структур нескольких систем организма говорит о том, что патологические изменения связаны с нарушением нормального развития сразу двух зародышевых зачатков, мезодермы и эктодермы, которые в процессе эмбриогенеза определяют формирование сосудов, внутренних органов, кожных покровов и нервной системы.

Все факоматозы характеризуются активным прогрессированием патологической симптоматики, формированием необратимых изменений в указанных системах организма.

При данном заболевании имеет место ангиоматоз мозговых оболочек, склеры, конъюнктивы, кожных покровов. Ангиомы имеют различные размеры и локализацию. Вследствие патологических изменений в сосудах головного мозга и мозговых оболочек и их кальцификации вторично развиваются патологические изменения в мозговом веществе.

Классической триадой симптомов при болезни Штурге-Вебера является повышение внутриглазного давления, судорожные приступы и сосудистые пятна на лице.

У детей с болезнью Штурге-Вебера ангиомы определяются сразу же после рождения, причём в 80% случаев для них характерна локализация в местах выхода ветвей тройничного нерва. В первые годы жизни проявляются и судорожные припадки, которые могут носить как генерализованный характер, так и проявляться в виде мигренеподобных приступов или кратковременного застывания, непродолжительного отключения сознания.

Глаукома диагностируется немного позднее и лишь у половины больных. Стремительное повышение внутриглазного давления может стать причиной резкого снижения остроты зрения, вплоть до полной его потери. Повторяющиеся судорожные припадки могут привести к формированию слабоумия, сочетанного с нарушениями в эмоционально-волевой сфере.

У детей ухудшается внимание и память, что существенно осложняет процесс освоения новых знаний, ребёнок становится мстительным, эгоцентричным, злопамятным. Примечательно, что классическая триада наблюдается не более, чем у 20% больных. У подавляющего большинства болезнь Штурге-Вебера носит моносимптомный (только ангиома лица) или бессимптомный характер.

Для подтверждения диагноза в ЦЕНТРЕ ТЕРАПИИ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» врачами проводится определение уровня внутриглазного давления, проводится Видео-ЭЭГ, Вызванные потенциалы. Компьютерная томография позволяет выявить разрастание сосудистых образований глазного яблока, мягкой мозговой оболочки, кожных покровов.

Определённая роль в диагностике данной патологии отводится сбору семейного анамнеза. Часто у детей с болезнью Штурге-Вебера имеются родственники с ангиомами лица.

В ЦЕНТРЕ ТЕРАПИИ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ Европейской клиники «Сиена-Мед» используются индивидуально подобранные методы лечения болезни Штурге-Вебера у детей, воздействующие на все стороны патогенетического развития болезни у ребенка с учетом нейропсихопатологической структуры болезни, с обязательной корректировкой вегетативной нервной системы и нейромедиаторного обмена.

Имеются более 17 программ, в том числе авторских, где эффективно учитываются выше обозначенные принципы лечения болезни Штурге-Вебера, среди них, комплексные программы с включением нейробиомодулирующего управления, более 5 разработок транскраниальной синхронизационной модуляции, вегетосенсорной стимуляции, коггерентации, эмпанически-центрированная терапия и многие другие программы и разработки, направленные на лечение болезни Штурге-Вебера.